BULA PULMONAR

BULA PULMONAR

-Introducción.

Una bula pulmonar (también anglicismo bulla) consiste en un espacio que contiene aire dentro de un pulmón, resultado de la destrucción, dilatación y confluencia de espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales. Puede ocasionar falta de aire (disnea), neumotórax espontáneo y abscesos.

Se asocian al enfisema pulmonar. Las bulas de enfisema son una distensión de los espacios aéreos pulmonares de más de 1 cm de diámetro. Se encuentran preferentemente en los vértices pulmonares y corresponden a un alargamiento de los espacios centro lobulillares. Por lo general tienden a aumentar de volumen y complicarse. En ocasiones desaparecen tras un proceso infeccioso del parénquima circundante.^[1]​

Las bulas que sufren un proceso infeccioso deben diferenciarse en su diagnóstico de otras lesiones pulmonares parecidas, como el absceso, la tuberculosis y los procesos neoplásicos cavilados pulmonares.

En el enfisema pulmonar avanzado es frecuente observar bullas producidas por el atrapamiento del aire distalmente a los bronquiolos terminales. Con el paso del tiempo suele producirse un crecimiento de esas bullas, que llegan a alcanzar en ocasiones tamaños gigantes, superiores a un tercio del hemitórax.

El tratamiento de elección en estos casos es el quirúrgico, que permite descomprimir el parénquima adyacente. En los últimos años hemos asistido a un empuje en la investigación para intentar mejorar la situación clínica y funcional de los pacientes con enfisema avanzado

-Desarrollo (de cada patología).

Bulla o ampolla de enfisema

Espacio aéreo mayor de 1 cm de diámetro, sin pared epitelial, que puede verse en parénquima pulmonar enfisematoso (80 % ) o normal ( 20 % ) . Es una forma de enfermedad localizada y no indica necesariamente la presencia de enfisema generalizado. Se asocia con frecuencia a distintas patologías pulmonares siendo la EPOC la más común. Si ocupa la mitad de un hemitórax se denomina bulla gigante. Puede verse en cualquiera de las categorías de enfisema según localización de este en el acini. Puede ser congénita o adquirida, única o múltiple.

Blebs o vesículas

Colecciones subpleurales de aire dentro de las capas de la pleura visceral por rupturas de alvéolos el que diseca la fina capa fibrosa de la pleura y se acumula hasta formar las burbujas o vesículas. Se ven más frecuentemente en los vértices pulmonares, son de origen congénito y su ruptura ocasiona neumotórax espontáneo.

 En general cuando las ampollas son intraparenquimatosas se las suele denominar “bullas” mientras que si son subpleurales tienden a ser llamadas “blebs”. Ambas pueden ser únicas o múltiples.

Enfisema bulloso o enfermedad bullosa

Conjunto de alteraciones parenquimatosas pulmonares que cursan con la formación de una o más bullas que comprimen al resto del pulmón normal o relativamente indemne. Estas bullas, casi siempre subpleurales situadas cerca de los vértices, pueden ser acentuaciones localizadas de una de las cuatro formas de enfisema o tener relación con viejas cicatrices tuberculosas.

-Epidemiología

 Las bulas se pueden originar de diferentes formas:

1. Por enfisema de acinos distales.
2. Cigarrillo.
3. Cicatrices.
4. Abuso de drogas endovenosas.
5. Exposición a marihuana.
6. Toxicidad por Cocaína.
7. Inflamación crónica.
8. Cambios destructivos en bronquiolos terminales y respiratorios.
9. Deficiencia de alfa 1 antitripsina.
10. Deficiencia de quemo tripsina.
11. Exposición a polvo inorgánico.
12. Exposición a cadmio.
13. S. Sjögren.
14. Cáncer pulmonar.

Los distintos conceptos y clasificaciones se imbrican haciendo difícil sus delimitaciones.

 Clasificación según la forma clínica del enfisema:

Enfisema bulloso o enfermedad bullosa:

• Bullas congénitas:
• Únicas
• Múltiples: Localizadas o generalizadas.
• Bullas adquiridas:
• Únicas.
• Múltiples: localizadas o generalizadas.
• En pulmón sano o enfisematoso.

Enfisema obstructivo difuso:

• Según su distribución:
• Homogéneo.
• Heterogéneo.

Enfisema compensatorio: No es un verdadero enfisema por no haber destrucción pulmonar. Ej. Hiperinflación pulmonar post resección quirúrgica o atelectasia.

Enfisema unilateral (Síndrome de Sawyer-James o de Mc Leod): Se ve en el adulto, existen antecedentes de una importante infección en la niñez o juventud y a veces se acompaña de bronquiectasias en el pulmón comprometido, hipoplasia del pulmón, arteria pulmonar pequeña del lado afectado y cambios quísticos en los bronquios proximales. La obstrucción al flujo aéreo es debida a obliteración bronquiolar más que al enfisema. Si éste está presente, es del tipo panacinar.

Enfisema senil: Depende de la edad, no hay pérdida del tejido elástico ni destrucción del tejido pulmonar.

Clasificación anatómica: según localización en el acino pulmonar:

Enfisema acinar proximal o centroacinar: Frecuente en lóbulos superiores y pacientes fumadores.

Enfisema distal acinar o paraseptal: Aparece junto a las zonas de fibrosis, cicatrización o atelectasia y suele ser más intenso en la mitad superior de los pulmones.

Es el responsable de muchos casos de neumotórax espontáneo de adultos jóvenes. Los espacios respiratorios aumentados de tamaño y continuos de 0.5 mm a más de 2cm de diámetro pueden coalescer y originar bullas gigantes subpleurales.

Enfisema panacinar o pan lobular : toma todo el acini, progresa irregularmente de forma más agresiva y altera la estructura del pulmón apenas reconocible originando el enfisema difuso, apreciándose igualmente en pacientes fumadores y en el déficit de alfa-1 antitripsina donde siempre es más severo en las bases. También puede verse en ancianos no fumadores

Enfisema irregular: Afecta irregularmente al acini, se asocia casi invariablemente a procesos cicatrizal; estos focos habitualmente son asintomáticos.

En la mayoría de los pacientes no se acostumbra, ni es necesario hacer un diagnóstico preciso del tipo de enfisema. En algunas situaciones clínicas particulares o cuando se considera un tratamiento quirúrgico puede requerirse un diagnóstico preciso. 

Según número de bullas y calidad del parénquima pulmonar de base:

• Grupo 1. Única en parénquima normal.
• Grupo 2. Múltiples bullas en uno o ambos pulmones con parénquima normal.
• Grupo 3. Múltiples bullas en parénquima enfisematoso difuso.
• Grupo 4. Múltiples bullas en enfermedad pulmonar difusa no enfisematosa: histoplasmosis, fibrosis pulmonar idiopática, neumoconiosis, escleroderma, silicosis.

Las que asientan en tejido pulmonar normal son grandes, bien demarcadas y ubicadas preferentemente en los lóbulos superiores, las que asientan en parénquima enfisematoso son pobremente delimitadas, a menudos múltiples, bilaterales y de variable tamaño. Se consideran una exageración del enfisema panacinar.

Los pacientes de los Grupos 1 y 2 presentan buenos resultados funcionales después de la cirugía, lo que es controversial en los Grupos 3 y 4.

Clasificación de la EPOC según criterios espirométricos:

 En riesgo (fumadores; expuestos a contaminantes; tos; aumento de la producción de esputo o disnea): VEF1 / CVF (post broncodilatador) > 0.7 y VEF1 ≥ 80% del valor teórico.
 Siempre y cuando se haya confirmado obstrucción por una relación VEF1 / CVF (post broncodilatador) ≤ 0.7 será:

·         Leve cuando el VEF1 ≥ 80% del valor teórico.

·         Moderada cuando el VEF1 < 80% hasta el 50% del valor teórico.

·         Grave cuando el VEF1 está entre el 30 y menos del 50% del valor teórico.

·         Muy grave VEF1 < 30% del valor teórico.

La graduación de la EPOC basada sólo en la espirometría tiene sus limitaciones, siendo necesario tener en cuenta: alteraciones del intercambio gaseoso, percepción de los síntomas, capacidad de ejercicio, estado de nutrición, frecuencia de agudizaciones e ingresos hospitalarios y volumen de expectoración.

-Etiología.

Las bulas se pueden originar de diferentes formas:

1. Por enfisema de acinos distales.
2. Cigarrillo.
3. Cicatrices.
4. Abuso de drogas endovenosas.
5. Exposición a marihuana.
6. Toxicidad por Cocaína.
7. Inflamación crónica.
8. Cambios destructivos en bronquiolos terminales y respiratorios.
9. Deficiencia de alfa 1 antitripsina.
10. Deficiencia de quemo tripsina.
11. Exposición a polvo inorgánico.
12. Exposición a cadmio.
13. S. Sjögren.
14. Cáncer pulmonar.

-Fisiopatología.

Una bula consiste en un espacio que contiene aire dentro de un pulmón, resultado de la destrucción, dilatación y confluencia de espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales. Por definición, una bula es mayor de un centímetro de diámetro y sus paredes están hechas de tejido parenquimatoso. El nombre, enfermedad bulosa, se reserva para aquellos casos de múltiples bulas en pulmones normales. Es una enfermedad diferente en su etiología y patogénesis a la que se presenta asociada a la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. La confusión se puede presentar entre las dos entidades cuando algunos patólogos se inclinan a considerar la enfermedad bulosa como un subgrupo de enfisema panacinar. Sin embargo la diferenciación se puede establecer en al menos tres aspectos:

1. El enfisema panacinar tiende a presentarse hacia los lóbulos inferiores, mientras la enfermedad bulosa compromete lóbulos superiores.
2. La historia natural de ambas entidades es bastante diferente.
3. La apariencia angiografía es diferente en ambas entidades.

Se deben diferenciar de los quistes y de las burbujas:

-Diagnóstico (Exámenes y pruebas).

El diagnóstico de las bullas enfisematosas se basa en el cuadro clínico y los estudios funcionales, imagenológicos y de laboratorio que permiten detectar la enfermedad y sus complicaciones, clasificarla, determinar su estadio y establecer las bases para la mejor opción terapéutica.

Clínicamente:

• Historia de disnea progresiva, sobre todo al esfuerzo, en dependencia del tamaño y número de bullas y calidad del parénquima pulmonar de base. Las complicaciones pueden condicionar tos y expectoración, fiebre, hemoptisis, neumotórax, clínica de hipertensión pulmonar, cor pulmonale etc. En su evolución se asocian frecuentemente a neoplasias. Pueden existir bullas aisladas asintomáticas detectadas incidentalmente.
• Antecedentes de consumo de tabaco.
• Al examen físico síndrome enfisematoso difuso o localizado en dependencia del tipo de bullas.
•  Valorar evolución de la enfermedad y tratamientos empleados.

Función respiratoria:

• Espirometría basal: VEF1, VEF1 / CVF (Índice Tiffeneau), FEF 25-75% (Flujo espiratorio forzado en la mitad de la espiración) y tras broncodilatadores ( grado de reversibilidad de la obstrucción al flujo aéreo) .
• Volúmenes pulmonares y resistencias por pletismografía: Capacidad pulmonar total (CPT), Capacidad Funcional residual (CFH), Volumen residual (VR).
• Capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) .
• Gasometría arterial.
• Oximetría de pulso.
• Función de los músculos de la respiración: presiones inspiratoria y espiratoria máximas (PIM y PEM): indicadas cuando se sospeche miopatía por esteroides, desnutrición o cuando la disnea o la hipercapnia sean desproporcionadas al grado de alteración del VEF1.
• Pruebas de esfuerzo: Test de la marcha de 6 ó 12 minutos con pulsioxímetro.
• Clasificación de la disnea :

Clasificación por el British Medical Research Council (BMRC):

Grado 0: Ausencia de disnea excepto al realizar ejercicio intenso.

Grado 1: Disnea al andar deprisa o al subir una cuesta poco pronunciada.

Grado 2: Incapacidad de mantener el paso de otras personas de la misma edad, caminando en llano, debido a la dificultad respiratoria, o tener que parar a descansar al andar en llano al propio paso.

Grado 3: Tener que parar a descansar al andar unos 100 metros o a los pocos minutos de andar en llano.

Grado 4: La disnea impide al paciente salir de casa o aparece con actividades como vestirse o desvestirse.

Los estudios que se tienen que realizar a estos pacientes comprenden:

• Movilidad diafragmática: Rx tórax en inspiración y expiración.
• Radiografía convencional de tórax: AP y lateral.
• Cambios estructurales: TAC torácico de alta resolución.
• Evaluación de la circulación pulmonar: Ecocardiografía Doppler.
• Angiografía.
• Localización de las zonas disfuncionales: Gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión cuantitativa.
• Gammagrafía

El estudio funcional respiratorio revela un aumento del aire atrapado con una obstrucción del flujo aéreo (aumento de VR, CPT, VR/CPT , disminución del VEF1) , hipoxemia e hipercapnia y descenso de la capacidad de difusión (DLCO). Los estudios imagenológicos demuestran la gravedad y extensión de la lesión, si la bulla asienta en parénquima pulmonar sano o enfisematoso, si enfisematoso si este es localizado o difuso, si difuso si es homogéneo o heterogéneo.

-Tratamiento.

No hay terapia específica para esta condición y el tratamiento quirúrgico puede ser efectivo. El objetivo es remover la bula y permitir que el pulmón sano adyacente se expanda completamente y se logre un adecuado intercambio gaseoso. Diferentes complicaciones se han descrito asociadas a la enfermedad bulosa como insuficiencia respiratoria aguda y crónica, cor pulmonale, neumotórax espontáneo, hemorragia, sobre infección por hongos, crecimiento bacteriano y carcinoma broncogénico.

Indicaciones quirúrgicas del enfisema bulloso o enfermedad bullosa pulmonar. Enfisema pulmonar localizado.

• Pacientes sintomáticos, con disnea crónica. En los asintomáticos solo se tratarán las complicaciones.

• Bullas no funcionantes que comprimen parénquima pulmonar normal o relativamente normal.
• Bullas únicas o aisladas:
• Pequeñas o asintomáticas: observación.
• Única o múltiples que comienzan a crecer y causan síntomas: Cirugía.
• Bullas únicas o múltiples localizadas al menos en la 1/3 parte del hemitórax :
• Mejores resultados en las que ocupan más del 50% del hemitórax en parénquima pulmonar relativamente normal.
• Benefician muy poco pacientes con pérdida de una adecuada perfusión.
• Bullas en las que la angiografía pulmonar o el TAC con contraste muestra en el parénquima que la rodea una reducción del flujo sanguíneo.
• Bullas complicadas:
• Hemoptisis masivas: por rupturas de trabéculas vascularizadas o infecciones micóticas (Aspergillus).
• Neumotórax: de inicio toracostomía con sonda previa valoración al tratamiento definitivo.
• Infección de las bullas que no respondan al tratamiento médico.
• Empiema.
• Fisiológicamente los casos ideales han de tener una CVF normal o medianamente disminuída, VEF1 mayor de un 40 %, con un DLCO, una PaO2 y un PaCO2 normales.
• La demostración de alteración ventilatoria restrictiva sin obstrucción severa y DLCO normal apoya la posibilidad de compresión de tejido sano y por lo tanto de un buen resultado funcional, aunque eI VEF1 esté muy comprometido. La presencia de alteración obstructiva severa con disminución de la DLCO sugiere enfisema difuso y un pobre resultado funcional.

Técnicas quirúrgicas recomendadas.

 Toda lesión no funcionante que ocupe espacio debe removerse permitiendo reexpenderse al pulmón normal comprimido.

• Cirugía torácica videoasistida: Ideal para pacientes con alto riesgo con funciones pulmonares marginales. Ablación mediante uso del láser endoscópico o sutura mecánica.
• Drenaje intracavitario por sonda (Técnica de Monaldi): pacientes de alto riesgo para procederes excisionales (hipercapnia significativa, hipertensión pulmonar).
• Bullectomía abierta.
• Otras técnicas: escisión previa ligadura del cuello si pediculadas, coagulación de bullas pequeñas, esternotomía media para abordaje de bullas bilaterales.

Contraindicaciones del tratamiento quirúrgico.

• Grandes bullas con hipercapnia o enfisema difuso en las que se utilizarán técnicas invasivas mínimas: Videotoracoscopía, drenaje intracavitario por sonda (Proceder de Monaldi).
• Bullas aisladas asintomáticas hasta que surjan problemas con la oxigenación o desarrollen complicaciones de la enfermedad.
• En pacientes con bronquitis crónica rebelde al tratamiento, bronquiectasias difusas o procesos parenquimatosos que pueden dejar como secuela esclerosis difusa del pulm6n.
• Lesiones difusas de enfisema, pulmón evanescente, sin apelotonamiento de vasos, imagen de árbol en invierno y en el que gamma gráficamente se aprecien lesiones homogéneas, sin áreas localizadas de grandes bullas.
• Cuando el cuadro clínico y los resultados de los estudios funcionales respiratorios, cardíacos, imagenológicos y de laboratorio desaconsejen, según estadio y complicaciones presentes, las opciones quirúrgicas aquí recomendadas.
• Son contraindicaciones relativas una CVF disminuida, un VEF1 menor de 35 % y una DLCO y PaO2 disminuidos con una PaCO2 aumentada.
• La edad avanzada, la insuficiencia cardiaca derecha, el cor pulmonale, la pérdida de peso mayor de un 10% y la disnea lentamente progresiva constituyen contraindicaciones relativas.

Período preoperatorio

• Dejar de fumar, al menos 6 semanas antes: indicación específica primordial.
• Ejercicios de rehabilitación pulmonar durante 6 semanas: ejercicios de respiraciones profundas, toser, espirometría incentiva, ejercicios aeróbicos.
• Test de 6 minutos de caminata: Aceptar sólo los pacientes que logran 150 m, de no ser así, 6 semanas más de rehabilitación pulmonar. En general se consigue un aumento de la distancia recorrida de un 20% sobre el valor basal en el test de andar seis minutos.
• Broncodilatadores, antibioticoterapia y ocasionalmente esteroides según corresponda.
• Evaluación nutricional: valores del Índice de Masa Corporal (IMC) inferiores a 21 kg/m2 se asocian a mayor mortalidad. Optimizar ingesta calórica antes de la cirugía.
• Individualizar manejo intra operatorio anestésico: inducción preferiblemente con respiración espontánea, tubo endotraqueal de doble luz. Bajos volúmenes tidales, presiones inspiratorias bajas mantenidas con fases espiratorias prolongadas. Evitar presiones positivas excesivas que incrementan la tensión en la bulla. Extubación precoz preferiblemente.

Período postoperatorio

• Cuidados intensivos postoperatorios: toilette traqueo bronquial, mini traqueotomía si hay dificultad con la movilización de secreciones respiratorias.
• Radiografía de tórax diaria los primeros días, para asegurar la obliteración del espacio pleural y la reexpansión del parénquima pulmonar remanente.
• Sello de agua de los drenajes torácicos, aspiración negativa controlada sólo si es necesaria. Válvula de Heimlich para tratar ambulatoriamente espacios aéreos residuales.
• Control del dolor: de inicio morfina o Fentanilo por catéter epidural en infusión continua o en bolos, continuar con opioides orales intermitentes.
• Fisioterapia respiratoria.
• Deambulación precoz.
• Programa de ejercicios de poca intensidad: caminatas y bicicleta estática.
• Rehabilitación pulmonar adicional 6 semanas.

Principales complicaciones postoperatorias

• Pobre reexpansión del tejido pulmonar remanente.
• Fuga aérea prolongada. Enfisema subcutáneo.
• Problemas del espacio pleural.
• Dificultad con el destete del ventilador.
• Fístula broncopleural crónica.